کم خونی داسی شکل

علت بیماری چیست؟

بیماری سلول داسی شکل نوعی بیماری ژنتیکی است که بر اثر جهش نقطه ای بوجود می آید.

هنگامیکه بدن با کمبود اکسیژن مواجه شود گلبولهای قرمز تغییر شکل می دهند

و به شکل داس در می آیند و انعطاف خود را از دست داده و در رگ های ریز و باریک گیر می کنند و باعث درد شدیدی در اعضاء مختلف بدن می شوند.

گلبول قرمز طبیعی، صاف و گرد است و به راحتی از مویرگ‌های خونی عبور می کند.

ولی گلبول‌های قرمز داسی‌شکل تمایل دارند در کنار یکدیگر قرار گیرند،

بنابراین به راحتی از مویرگ‌های خونی عبور نمی‌کنند

و باعث توقف جریان خون حمل کننده اکسیژن می‌گردند.

بر خلاف گلبول قرمز طبیعی که بیش از 120 روز زنده می مانند، گلبول‌های داسی بعد از 10 تا 20

روز از بین می‌روند. این روند طی یک دوره مزمن، منجر به بروز کم خونی می‌گردد.

علائم بالینی:

علائم به دو شکل حاد و مزمن دیده می شوند.

علائم حاد:

اکثر عوارض حاد بیماری سلول داسی شکل مربوط به انسداد رگ ها هستند.

بحرانهای دردناک در اعضایی که رگها ریز آنها مسدود شده است ایجاد می شوند، این بحرانها در هر نقطه از بدن ممکن است ایجاد شوند اما در انتهاها،‌قفسه سینه، شکم و پشت شیوع بیشتری دارند. معمولاً عفونت، کم آبی، تغییرات سریع دما و حاملگی زمینه ساز بروز این بحرانها هستند.

علائم مزمن:

بیماری سلول داسی شکل همواره بیماری دوران کودکی بوده است.

با افزایش طول عمر بیماران، تعداد بیشتری از آنها تا سنین بزرگسالی زنده مانده اند

وبا مطالعه این افراد روشن شده است که آسیب ناشی از انسداد عروقی تقریباً تمامی اعضای انتهایی را درگیر می کند.

نارسایی کلیه و ریه علل عمده مرگ در بیمارن بزرگسال هستند.

سایر عوارض طولانی مدت عبارتند از: زخمهای پوستی مزمن، اختلالات چشمی و اختلال عملکرد کبد،‌ سنگهای کیسه صفرا.

درمان:

درمان بیماری سلول داسی شکل تا حدود زیادی حمایتی می باشد. بحرانهای دردناک با تجویز مایعات، اکسیژن و داروهای ضد درد کنترل می شوند. در صورت وجود هر گونه عفونت با آنتی بیوتیک لازم درمان می شوند.